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La chorée de Huntington (ou maladie de Huntington ) est une maladie dégénérative du système nerveux caractérisée par des mouvements choréiques lents (mouvements involontaires, incoordonnés et de grande amplitude ) et une baisse progressive des fonctions cognitives, responsable d'atteintes intellectuelles et psychiatriques. évoluant progressivement et de manière irréversible vers la démence et la mort ; le décès survient en moyenne une quinzaine d'années après l'apparition des premiers symptômes.Il existe une possibilité de diagnostic présymptomatique, ou prédictif, mais il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement préventif ou curatif de la maladie. Débutant, en général, entre 35 et 45 ans, c'est une maladie héréditaire qui se transmet selon le mode autosomique dominant (les enfants d'un parent atteint ont un risque de 50 % d'être atteints à leur tour par la maladie. Les descendants de ces personnes, dites à risque primaire, ont à leur tour une chance sur quatre d'être atteints par la maladie ; on les dit personnes à risque secondaire ). Elle est liée à la présence, dans la région codante en 5e d'un gène appelé IT15 situé sur le bras court du chromosome 4, d'une répétition anormale de triplet CAG codant pour une chaÎne glutaminique. L'incidence de la maladie en Europe est de l'ordre de 1 /10 000 ; en France, on estime le nombre de personnes atteintes à environ 5 000.Sources: http://encyclo.voila.fr/
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